Choroba szalonych krów ma ludzką wersję

Choroba Creutzfeldt-Jakoba jest niezwykle rzadką i śmiertelną chorobą, która powoduje zużycie i tworzenie dziur w naszym mózgu-jest ludzką wersją słynnej „choroby szalonej krowy”.

A Choroba Creutzfeldt-Jakoba (DCJ), tzw. Na cześć Hansa Creutzfeldta i Alfonsa Jakoba, dwóch niemieckich lekarzy, którzy po raz pierwszy opisali chorobę w latach dwudziestych, co roku wpływa 1 na milion ludzi na całym świecie.

DCJ jest spowodowany nieprawidłowymi białkami w mózgu znanym jako „Prinions”.

Te priony powodują nieodwracalne uszkodzenie tkanek, co prowadzi do powstawania dziury podobne do gąbek w całym mózgktóre powodują awarię i Śmierć neuronów.

Prions wyzwala reakcję łańcuchową, co prowadzi do nieprawidłowego zgięcia innych normalnych białek mózgu. To utrwala chorobę i powoduje, że pacjenci mają stopniowo gorsze problemy z ruchem i funkcją umysłową.

Jak wyjaśnił artykuł chorobę, Istnieją trzy typy Główny od DCJ, który różni się w zależności od sposobu, w jaki prions powstają w mózgu.

Najczęstszą z tych form jest „DCJ Sporate”który reprezentuje około 85% przypadków; i występuje, gdy normalne białka zginają się spontanicznie i zamieniają się w uściski dla Nieznane powody.

Następnie powstają między 10% a 15% przypadków choroby Creutzfeldt-Jakob dla mutacji w genie zwanym PRNPco prowadzi do rozwoju Prinions. Ta genetyczna forma DCJ jest dziedziczona w sposób dominujący autosomalny, co oznacza, że ​​dziecko musi tylko odziedziczyć kopię wadliwego genu od jednego rodzica, aby rozwinąć chorobę.

Mniej niż 1% przypadków DCJ jest „zaraźliwe”co oznacza, że ​​są one wyzwalane przez transmisję prionów ze źródeł zewnętrznych.

Jednym ze sposobów jest to, że ludzie jedzą mięso krowie – powszechnie znane jako „Szalona choroba krów”.

Z Odkryte w 1996 roku Że ludzie mogli zawrzeć chorobę Creutzfeldta-Jakoba przez „szalone krowy”, tylko 233 przypadki odnotowano na całym świecie.

Inną formą przekazywania DCJ jest przypadkowo przemieszczanie się z człowieka na człowieka podczas zabiegów medycznych – na przykład, jeśli pacjent otrzyma przeszczep lub transfuzję krwi od Dador z DCJ.

Live Science daje przykładowe sytuacje, które miały miejsce w latach 50. i 1985, kiedy lekarze wygłosili kilka zanieczyszczonych hormonów wzrostu pochodzących z zwłok. Doprowadziło to do co najmniej 226 przypadków DCJ na całym świecie.

Śmiertelna choroba

Najczęstsze objawy DCJ to: Demencja, zamieszanie i dezorientacja, halucynacje, brak koordynacji i sztywność mięśni.

Pacjenci mogą również występować Zmiany osobowości, senność, drgawki i problemy z mową; Oprócz objawów psychicznych, takich jak ciężka depresja, lęk i drażliwość.

Objawy DCJ postępują szybko do tego stopnia, że ​​są pacjenci W pełni przykutybez świadomości tego, co ich otacza i niezdolna do komunikowania się.

A DCJ jest zawsze śmiertelny A około 70% pacjentów umiera w ciągu roku po diagnozie, najczęściej z powodu zakażenia, niewydolności serca lub płuc. Istnieją jednak leki, które pomagają złagodzić objawy pacjenta.

Mężczyźni i kobiety równie chętnie rozwiną się chorobę.